富阳姑娘小杨(化名)第一次从医生口中听说肺泡蛋白沉积症，这种疾病折磨了她很长时间，她在半年前左右出现干咳、气急等情况。医生说，肺泡蛋

富阳姑娘小杨(化名)第一次从医生口中听说“肺泡蛋白沉积症”，这种疾病折磨了她很长时间，她在半年前左右出现干咳、气急等情况。医生说，“肺泡蛋白沉积症”很少见，大多数患者发病隐匿，当出现活动后气急等表现时，一定要重视。

患上“肺泡蛋白沉积症”，严重的会危及生命

小杨今年28岁，从事的是美容行业。这段时间，她感觉自己无缘无故干咳的次数增多，稍微动一动就容易出现气急的情况。“本来还想拖一拖，但发现情况越来越严重，已经开始影响正常生活了。”于是，小杨来到富阳区第一人民医院呼吸内科就诊。

门诊医师汤军华为小杨问诊与查体，并且根据小杨的病情完善胸部CT检查。结果令人惊讶，小杨胸部CT显示双肺弥漫性间质性改变。随后，立即安排她收住入院。经科室医师讨论，结合初步支气管镜肺泡灌洗结果，考虑是一种少见的疾病——“肺泡蛋白沉积症”。

呼吸内科主任堵钧伟说，这种疾病严重时可出现呼吸衰竭，会危及患者生命。最近7年里，小杨是他遇到的唯一一位确诊的患者，即使在省级医院，一年也就10例左右。这种疾病可通过药物治疗，但基本治标不治本，目前治疗效果最好的是全麻下全肺灌洗术。不过，全肺灌洗是一项高风险手术，需要在全麻下进行，无论对操作医师还是麻醉医师来说，都极具挑战性。“手术中稍有不慎就可能出现肺水肿、血氧过低等问题，这些都会危及生命，所以关于手术方案，我们讨论了2天时间。”

手术当天，医疗团队有邵逸夫医院呼吸内科主任医师吴晓虹，区一院呼吸内科主任医师堵钧伟与徐则兰、陆杨飞、汪晓波等医师，区一院麻醉科主任俞国灿和楼瑛医师，以及巡回护士杨清。整个手术历时近4小时，给小杨左肺共灌入生理盐水18000毫升，回收“牛奶”样沉淀液体11瓶。术后，小杨气急症状明显好转，次日便出院回家休养。两周后，小杨再次入院，行同样操作右肺灌洗，过程顺利，目前已出院。

这种病多见于20岁至50岁人群，要重视定期体检

“肺泡蛋白沉积症”是什么原因引起的?堵钧伟介绍，这是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的肺部弥散性疾病，目前病因未明，存在多种假说，包括感染、免疫缺陷状态、肺泡巨噬细胞功能缺陷、表面活性物质生成过多或表面活性物质转化异常等。

其发病年龄范围较广，从新生儿到老人均可患病，但多见于20岁至50岁人群，女性多于男性，比例大约2∶1。“其中有些病例是家族式的，这说明可能有基因因素存在，像小杨的案例，有可能本身有某种缺陷，加上长期接触化妆品，就诱发了疾病。”堵钧伟说，这也只是一种可能。

小杨的案例是全区首例全肺灌洗术，今后此类患者在富阳就能得到治疗。医生提醒大家，虽然“肺泡蛋白沉积症”的临床表现不典型，但咳嗽咳痰、胸闷气急、胸痛咯血是大部分呼吸疾病的共有症状，老百姓一旦出现不明原因咳嗽、活动后气急等表现时要重视，应该尽早到医院就诊，避免耽误治疗。大家要重视定期体检，特别是有职业风险的岗位，要做到早发现、早治疗。