一进浙大儿院PICU，有一个大宝贝很醒目。PICU副护士长夏姗姗又是怜爱又是叹息：笑笑今年12岁，估计有100公斤了。因为体重太大，又被感染了

一进浙大儿院PICU，有一个“大”宝贝很醒目。PICU副护士长夏姗姗又是怜爱又是叹息：“笑笑今年12岁，估计有100公斤了。因为体重太大，又被感染了，她现在没法坐立，没法下地，也没法翻身，我们没法给她量体重。”

夏姗姗表示，笑笑已经是第三次来这里了，这次来的原因是肺部感染、呼吸衰竭，以往几次也多是因为感染，每次感染症状都会很重，直接送进PICU。

此时的笑笑插着管子没法说话，却时不时摆摆自己的手，试图让照顾她的护士姐姐们看到。

“她摆手，其实是告诉我们想吃东西。她经常做这个动作。”不分日夜的照顾，让夏姗姗对她的动作了然于心。

究竟是什么病，让笑笑胖到威胁生命了，还是忍不住想吃?

PICU主任张晨美表示：笑笑这个病，叫小胖威利综合征。这种病是天生的，得这个病的孩子，用形象的语言来讲，会永远感觉“吃不饱”。

张晨美主任介绍，小胖威利综合征是一种罕见的先天性疾病，致病原因是染色体异常，尚无办法根治，终生需在监管下生活。这种疾病的孩子有下视丘功能障碍，长到一两岁以后，一般就会出现食欲亢进且无法自控，加之患者新陈代谢率低，热量消耗较常人慢，很容易造成体重急速增长，整个人就像吹气球一样疯长。

浙大儿院内分泌科主任医师、中华医学会儿科学分会罕见病学组副组长、浙江医学会罕见病分会副会长邹朝春对于小胖威利综合征有着深入的研究。他表示，得这种病，通常来说，出生时身体一般比较软，喂养比较困难，最典型的是在12-24个月之后发生不可抗拒的多食，体重快速增加，导致肥胖，伴有行为问题、轻到中度智力障碍等。

小胖威利患儿的外形也异于常人。五官上的异常表现为杏仁眼、外眼角上斜、上唇薄、小嘴、双额径窄、面颊丰满等，身形肥胖，手和脚看上去很小，手指呈锥形。并且，患儿因严重肥胖，会出现糖尿病、高血压以及心肺功能衰竭等并发症。

“家长如果发现孩子有上述进食和外表的异常，不能掉以轻心，很多小胖威利患儿在早期往往被误认为脑瘫、脊髓性肌萎缩症等，肥胖后易误诊为单纯性肥胖，等到孩子比较大了，外形和智力明显异于常人了才被发现，而这时往往已经错过最佳治疗期。”

邹朝春表示，得这个病，最好是在几个月大的时候就能确诊，不仅治疗费用更低，效果也相对更好。在临床中，就碰到过病例，在出生6个月的时候确诊，后来经过积极治疗，孩子生长发育比较良好，体重完全可以正常。